Anticorps anti-Aquaporine 4
Quand demander un dosage des anticorps anti-Aquaporine 4 ?
| Atteinte médullaire et optique * (Neuro-optico-myélite) |
Atteinte médullaire isolée * |
Névrite optique (NO) isolée * |
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Myélite transverse et Névrite optique et IRM médullaire avec lésion ≥ 3 segments vertébraux ou IRM cérébrale normale (ou non suggestive de SEP) |
Myélite transverse unique ou récidivante et IRM médullaire avec lésion ≥ 3 segments vertébraux et Pléïocytose du LCR ou index IgG élévé ou prise de gadolinium à l'IRM |
NO récurrente isolée (un seul ou les deux nerfs peuvent être affectés) ou NO bilatérale ou NO unique isolée sévère (acuité visuelle fixée <1/10) |
| * La présence d’une atteinte neurologique en dehors des nerfs optiques et de la moelle épinière ne doit pas faire rejeter le diagnostic de NOMAD | * À l’exclusion d’une cause vasculaire, infectieuse, radique, compressive | * À l’exclusion d’une cause infectieuse, métabolique, toxique, vasculaire, héréditaire ou compressive, et sans maladie maculaire ou rétinienne |
| Dans tous ces cas, la présence d’anomalies non évocatrices de SEP à l’IRM encéphalique ne doit pas faire rejeter le diagnostic de NOMAD ou forme à haut risque | ||
| Dans tous ces cas, un dosage des anticorps anti-Aquaporine-4 doit être demandé (si possible avant l’instauration d’un traitement immunosuppresseur, échanges plasmatiques ou corticoïdes IV) et répété | ||
Cas particuliers
- Tableaux pédiatriques : signes encéphalitiques, ADEM-like
- Atteintes hypothalamiques isolées : hypersomnie, narcolepsie, dysautonomie
- Hoquet et nausées incoercibles isolés (intractable hiccup and nausea)
- Leucoencéphalopathie reversible postérieure
Dans tous ces cas, un dosage des anticorps anti-Aquaporine-4 peut être demandé, car des associations ont été rapportées dans la littérature.