La Cohorte Lyonnaise de Sclérose en Plaques

La Cohorte SEP Lyonnaise réunit les dossiers de tous les malades atteints de Sclérose en Plaques (SEP) examinés à au moins une reprise dans le service de neurologie de Lyon depuis 1957 (il s'agit aujourd’hui du Service de Neurologie A à l'Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer). Elle a été constituée en 1976, avec la création d'un document standardisé de saisie et le développement d'un logiciel correspondant qui ont servi de préfiguration au développement du logiciel EDMUS, apparu en 1992. Les Hospices Civils de Lyon ont produit le 7 août 1992 un acte réglementaire autorisant l'utilisation du logiciel EDMUS dans l'établissement pour « le traitement automatisé d'informations nominatives dont la finalité est d'assurer le suivi des patients atteints de sclérose en plaques ».

La cohorte continue à s'enrichir de façon prospective, au fil des consultations et hospitalisations, avec mise à jour des dossiers déjà ouverts et incorporation de nouveaux dossiers. À ce jour, elle réunit plus de 5 500 malades. Elle représente ainsi la cohorte de SEP la plus importante au monde, par sa taille et son ancienneté.

La cohorte « historique » de 1844 patients

Une partie de la cohorte lyonnaise a été rassemblée avant 1997, c'est-à-dire avant la mise à disposition sur le marché des premiers traitements de fond approuvés par les autorités de santé dans le traitement de la SEP. Celle-ci constitue la cohorte SEP lyonnaise « historique » composée de 1844 malades. Elle représente un matériel épidémiologique unique, car non reproductible dans l’avenir précisément du fait de la généralisation des traitements de fond susceptibles de modifier le cours évolutif de la maladie. On peut considérer cette cohorte comme représentative de l'histoire naturelle de la maladie.

Son étude a permis plusieurs avancées importantes dans nos connaissances de l'histoire naturelle, non traitée, de la SEP :

  • La description de l'évolution et du pronostic d'ensemble de la maladie (Confavreux et Compston, 2006), description qui avait été initiée dès 1980 dans le service de neurologie de Lyon avec, pour la première fois, le recours à la technique des courbes de survie de Kaplan et Meier (Confavreux et al, 1980).
  • L'accumulation du handicap irréversible n'est que peu influencée par les poussées évolutives de la maladie. Elle est, pour l'essentiel, sous la dépendance du phénomène de « progression » clinique de la maladie. C'est le concept de la « dissociation » entre poussées et progression dans le mécanisme d'accumulation du handicap (Confavreux et al, 2000).
  • Les paramètres cliniques identifiables en début de maladie ont une valeur prédictive sur le temps nécessaire pour atteindre les premiers niveaux de handicap. Passé ce seuil, ils n'en ont plus sur la vitesse d'accumulation ultérieure du handicap. C'est le concept d'« amnésie » dans l'accumulation du handicap (Confavreux et al, 2003).
  • L'atteinte des différents niveaux de handicap irréversible est essentiellement rythmée par l'âge du malade (Confavreux et Vukusic, 2006a).
  • Malgré la grande variété des formes cliniques et de la vitesse d'évolution de la maladie, il est possible de défendre, d'un point de vue clinique et statistique, une conception uniciste de la maladie. L'âge du malade rythme le phénotype clinique et l'accumulation du handicap (Confavreux et Vukusic, 2006b).
Publications:

Confavreux C, Aimard G, Devic M. Course and prognosis of multiple sclerosis assessed by the computerized data processing of 349 patients. Brain 1980; 103: 281-300.
(Editorial: The prognosis of multiple sclerosis. British Medical Journal 1980; 281: 824-825).

Confavreux C, Vukusic S, Moreau T, Adeleine P. Relapses and progression of disability in multiple sclerosis. The New England Journal of Medicine 2000; 343: 1430-1438.
(Editorial: McDonald WI (2000). Relapse, remission, and progression in multiple sclerosis. The New England Journal of Medicine 2000; 343: 1486-1487).

Confavreux C, Vukusic S, Adeleine P. Early clinical predictors and progression of irreversible disability in multiple sclerosis: an amnesic process. Brain 2003; 126: 770-782.
(Editorial: Rodriguez M. A function of myelin is to protect axons from subsequent injury: implications for deficits in multiple sclerosis. Brain 2003; 126: 751-752).

Confavreux C, Vukusic S. Age at disability milestones in multiple sclerosis. Brain 2006a; 129: 595-605.
(Editorial: Compston A. Making progress on the natural history of multiple sclerosis. Brain 2006; 129: 561-563).

Confavreux C, Vukusic S. Natural history of multiple sclerosis: a unifying concept. Brain 2006b; 129: 606-616.
(Editorial: Compston A. Making progress on the natural history of multiple sclerosis. Brain 2006; 129: 561-563).

Confavreux C, Compston A. The natural history of multiple sclerosis. In: Compston A, editor. "McAlpine's Multiple Sclerosis. 4th Edition". London: Churchill Livingstone Elsevier; 2006. p 183-272.